Caso: Mujer de 66 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica y dislipemia. Acudió a Urgencias por cefalea súbita holocraneal y náuseas. A lo anterior se asociaban parestesias en manos y pies de años de evolución, junto a olvidos frecuentes y conductas desinhibidas. En el análisis de sangre destacaban valores de calcio 5,7 mg/dL (8,6-10,3 mg/dL), PTH 11,08 pg/mL (15-65 pg/mL), fósforo 6,4 mg/dL (2,5-4,9 mg/dL) y magnesio 1,26 mg/dL (1,6-2,6 mg/dL).Teniendo en cuenta las imágenes, ¿cuál es la etiología más probable?
Solución: Calcinosis estrio-pálido-dentada/ferrocalcinosis cerebral
El síndrome de Fahr, también conocido como calcinosis estrio-pálido-dentada o ferrocalcinosis cerebral, se caracteriza por un depósito anómalo de calcio a nivel vascular cerebral. Su etiología puede ser primaria (enfermedad de Fahr) o secundaria (síndrome de Fahr), hallándose entre sus causas las endocrinológicas, infecciosas o enfermedades autoinmunes sistémicas, entre otras. En este caso, la TC cerebral reveló calcificaciones extensas y bilaterales de los ganglios basales, cerebelo y región frontal. Se realizó electrocardiograma, objetivando prolongación del intervalo QT. La ecografía de tiroides y paratiroides fue normal. En base a lo descrito, se efectuó el diagnóstico de síndrome de Fahr por hipoparatiroidismo primario idiopático. Se inició reposición inmediata con gluconato de calcio intravenoso hasta normalización de los cambios electrocardiográficos, seguido de suplementos orales de calcio y calcitriol, además de aportes con magnesio intravenoso.
