Caso: Varón de 72 años que durante el ingreso por una cirugía programada, desarrolló súbitamente equimosis periorbitaria bilateral con edema asociado de lengua y labios. No tuvo antecedentes de traumatismo. Interrogando dirigidamente, ha presentado episodios similares en los últimos 2 años. Ante los hallazgos descritos, se realizó un análisis de sangre y una biopsia cutánea, cuyo resultado confirmó la hipótesis inicial. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Solución:
Amiloidosis primaria
En los estudios complementarios se evidenció un incremento de inmunoglobulinas con pico monoclonal en la electroforesis de proteínas séricas. Se realizaron dos biopsias cutáneas, con depósitos de sustancia amiloide al efectuar la tinción de Rojo Congo, todo ello compatible con amiloidosis sistémica. Durante el ingreso también se solicitó una tomografía computarizada que mostró lesiones osteolíticas en ambos fémures, por lo que se completó estudio con una biopsia de médula ósea que reveló una gammapatía monoclonal de significado incierto. La amiloidosis es una enfermedad multisistémica poco frecuente con sintomatología variada e inespecífica. Sin embargo, tiene algunas presentaciones más características como los hematomas periorbitarios espontáneos.
