Caso: Mujer de 57 años con antecedentes de linfoma gástrico de tipo tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) en remisión completa e insuficiencia renal crónica grado 3b (monorrena, riñón derecho afecto de nefritis intersticial). Consulta por dolor abdominal, deposiciones blandas y pérdida de 8 kg de peso en el último año. En el análisis de sangre destaca leucocitosis leve con VSG 38 mm/hora. En la TC de abdomen se describe páncreas atrófico, riñón izquierdo pequeño y riñón derecho de 9.8 cm, de morfología lobulada. Teniendo en cuenta las imágenes adjuntas correspondientes a una biopsia renal, ¿cuál es la hipótesis más probable?
Solución:
Enfermedad relacionada con IgG4
Solución: el los estudios complementarios, la inmunoglobulina G se cifró en 1733 mg/dL (550 – 1630), con valores de las subclases: IgG1 864 mg/dL (490-1140), IgG2 695 mg/dL (150 – 660), IgG3 55 mg/dL (20-110) e Ig G4 841 mg/dL (8 – 140). En la revisión de la biopsia renal (tras hallar elevada la IgG4), se encontró un número significativo de células plasmáticas en el intersticio, positivas con el anticuerpo anti-IgG4. Por ello, se emitió el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4, con manifestaciones clínicas de pancreatitis crónica, insuficiencia pancreática y nefritis intersticial. También se detectó en esta paciente probable tiroiditis y submaxilitis crónica. Se inició tratamiento con metilprednisolona y enzimas pancreáticas sustitutivas, con buena evolución clínica.