COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

INTRODUCCIÓN:
1)Se define Colangitis Esclerosante Primaria como aquella Colangitis Esclerosante que:
a.Carece de etiología evidente.
b.Se asocia con Enfermedad Inflamatoria Crónica Intestinal (EICI).
c.Se vincula a afecciones sistémicas que producen fibrosis.
d.Se relaciona con otras enfermedades autoinmunes.
2)La Prevalencia de CEP en poblaciones occidentales es de 6-8 /100.000 habitantes.
3)Se presenta en el 80% de pacientes con EICI (75% casos en CU).
4)El Predominio es masculino (relación ♂-♀: 1.5-2.1).
5)En su génesis parecen intervenir factores Genéticos, Inmunológicos y Adquiridos.
6)Clínica de presentación más frecuente: Pérdida de Peso (79%), Ictericia (72%), Dolor Abdominal (72%) y Prurito (69%).
7)Edad media de diagnóstico: 39 años (25-45 años).

OBJETIVO: Presentar un caso ilustrativo de CEP diagnosticado en base a técnica de imagen, clínica y bioquímica compatibles.

CASO CLINICO: Presentamos un paciente de 48 años sin antecedentes previos de interés. Ingresa por artritis de rodilla izquierda, fiebre y diarrea, siendo diangosticado de Enfermedad de Crohn con afectación de Colon Ascendente y Transverso, Pioderma Gangrenoso y Artritis Seronegativa de Rodilla Izquierda. Un año más tarde presentó Ileítis por Crohn e hipertransaminasemia moderada, entrando en remisión de su Crohn. Dos años más tarde presenta colestasis moderada y C-ANCA(+) a títulos bajos; se le realizó Colangio-RM que mostró Colangitis Esclerosante Primaria. No se realizó Biopsia Hepática. Fue tratado con Ácido Ursodesoxicólico, estando el paciente actualmente asintomático y con mejoría de su colostasis, siguiendo en remisión de su Crohn.

CONCLUSIONES:
1.El diagnóstico de CEP puede sustentarse sobre:
a.Hallazgos colangiográficos típicos.
b.Hallazgos coherentes, (aunque inespecíficos):
.Clínicos.
.Bioquímicos(C-ANCA, Acs Anticardiolipina, ANA).
c.Exclusión de Causas Secundarias.
d.La biopsia hepática no es imprescindible.
2. El único tratamiento que ha demostrado beneficio es el Ácido Ursodesoxicólico, proporcionando principalmente mejoría analítica.
3. Pronóstico:
a. Supervivencia media estimada: 12 años.
b. Supervivencia a los 10 años: 68.8%.
c. Parece ser mejor en pacientes con CEP+EICI que en los que solamente tienen CEP.