48.- SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS: ¿ENFERMEDAD GERIÁTRICA?
Fernández Bouza, Elena. Pastor, E. Castro Mao, M., Buño B., García A., Iglesias O., Sesma P.
Hospital Arqutecto Marcide, Ferrol
OBJETIVO
El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis de escasa incidencia en nuestro medio , ligeramente más frecuente en varones y que debuta habitualmente en la cuarta década de la vida. Presentamos un caso de inicio muy tardío .
CASO CLINICO
Mujer de 84a. con antecedente de ingreso por hiperreactividad bronquial 6 meses atrás. Consulta por lesiones cutáneas y debilidad distal asimétrica de 2 semanas de evolución. En la exploración física destacan taquipnea con sibilancias pulmonares bilaterales a la auscultación, lesiones purpúricas en miembros inferiores y debilidad en pies y mano derecha con hipoestesia e hiporeflexia. En las exploraciones complementarias se obsevan anemia con 9,7g de hemoglobina, eosinofilia del 62%, elevación policlonal de gammaglobulinas con IgE 1960 UI/ml, electromiograma con afectación polineuropática axonal y título de anti-ANCA MPO 82.2 (rango 0-5). La presencia de asma, púrpura cutánea, eosinofilia, mononeuritis múltiple y anti-ANCA MPO positivos conducen al diagnóstico de vasculitis de Churg- Strauss. DISCUSION: Esta es una enfermedad rara que tiene una incidencia en nuestro medio de 0.9 /millón de pacientes-año. Aunque se han descrito casos entre la 2ª y 7ª décadas, lo más frecuente es la presentación en la 4ª década. La edad de debut de nuestra enferma es excepcional. Suele haber un periodo prodrómico de años de rinitis y asma antes de las manifestaciones de vasculitis sistémica, que no se ha dado en este caso. Esta presentación abrupta se observa sólo en el 20% de pacientes. Unas manifestaciones clínicas típicas junto con la presencia de anti-ANCA MPO , hacen que muchos autores no consideren necesaria la biopsia para llegar al diagnóstico, como ha sido este caso.
CONCLUSIÓN
El diagnóstico del síndrome de Churg -Strauss no debe desestimarse en presencia de clínica sugestiva, aunque la edad de presentación sea muy avanzada.