27.- INSUFICIENCIA CARDIACA POR ALTO GASTO SECUNDARIA A FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS INTRAHEPÁTICAS EN EL CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD TELANGIECTÁSICA HEMORRÁGICA FAMILIAR.

A. Asorey Carballeira, M. Martínez López, L. Alvarez Muñiz, M. Carnero Fernández, A.M. Baz Lomba, M. Pérez de Lis Novo, E. Pérez Fernández, J.C. Medraño Martínez,J.J. Fernández Martín.
Sº de Medicina Interna del Hospital Meixoeiro. Vigo.

OBJETIVO
La enfermedad telangiectásica hemorrágica familiar (HHT) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad de herencia AD que se caracteriza por lesiones angiodisplásicas a cualquier nivel, con fístulas arteriovenosas (a-v) y con telangiectasias en piel, mucosas y órganos sólidos. Las manifestaciones clínicas varían según la localización y el tamaño de las lesiones, desde un problema estético hasta pérdidas sanguíneas crónicas, embolismos sistémicos, hipoxia, disfunción hepática e insuficiencia cardiaca (IC) por alto gasto. Presentamos el caso de un varón con HHT con fístulas a-v intrahepáticas que condicionan IC por alto gasto.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente con antecedentes de cardiopatía isquémica y arteriopatía periférica, diagnosticado de HHT durante ingreso para estudio de anemia ferropénica, a la edad de 53 años. Intensa afectación visceral con anemizaciones periódicas y requerimientos transfusionales. A los 7 años del diagnóstico, el paciente presenta clínica de IC exclusivamente derecha, con disnea de moderados esfuerzos y edemas crónicos. Ante la ausencia de hipertensión arterial pulmonar y de cardiopatía que lo justifique, se sospecha la existencia de fístulas a-v, que se demuestran mediante pruebas de imagen a nivel intrahepático, en pelvis y en hueco poplíteo. El paciente mostraba además hepatopatía de éxtasis e hipertensión portal (HTP) con esplenomegalia.

CONCLUSIONES
La afectación hepática en la HHT tiene una prevalencia que oscila entre el 8 y el 31%. Puede deberse a hepatopatía de éxtasis por IC, al desarrollo de HTP por shunts de arteria hepática a vena porta, a la necrosis del parénquima por hipoperfusión secundaria a shunts intrahepáticos o a una combinación de varios mecanismos. Las fístulas a-v (intrahepáticas o no) son una de las causas de circulación hiperdinámica que originan IC por alto gasto.