57. ENFERMEDAD DE WHIPPLE: UNA FORMA RARA DE MALABSORCIÓN

Introducción. La enfermedad de Whipple (EW), también llamada lipodistrofia intestinal o granulomatosis intestinal lipofágica, es una enfermedad poco frecuente, que afecta siempre al intestino y ocasionalmente cualquier órgano, causada por el microorganismo Tropheryma whippelii. Su importancia radica en que a pesar de su rareza, al tratarse de una enfermedad infecciosa, el tratamiento con el antibiótico adecuado es curativo. Presentamos un caso de malabsorción intestinal con diagnóstico probado de EW, que se autolimitó al recibir el paciente un tratamiento con amoxicilina durante un episodio concomitante de infección respiratoria.
Caso clínico. Varón de 70 años con síndrome constitucional y diarrea de al menos un mes de evolución. Antecedentes de relevancia: ha sido fumador y reúne criterios clínicos de bronquitis crónica, que ocasionalmente se ha descompensado y que ha necesitado ingreso hospitalario. Refiere adelgazamiento y 8-12 deposiciones/día, con heces pastosas y abundantes. A la exploración, destaca aspecto caquéctico, hepatomegalia de 2 cm y edemas con fóvea. Analíticamente, hay anemia normocítica, VSG elevada e hipoproteinemia con hipoalbuminemia. La colonoscopia, estudio de heces, biopsia de mucosa duodenal, estudio radiológico esófago-gastroduodenal con tránsito, ecografía, TAC y RMA abdominales, no aportan hallazgos. Durante el ingreso, el paciente presentó una infección respiratoria que se trató con antibiótico, y el enfermo mejoró. La exploración no había variado y la analítica fue similar, los marcadores tumorales y determinaciones hormonales fueron negativos, y se practicó una CPRE, durante la cual se obtuvo una muestra de mucosa duodenal; tanto su aspecto endoscópico como su estudio histológico resultaron diagnósticos de EW. El tratamiento antibiótico mejoró el cuadro. Se aportan las imágenes de CPRE y estudio anatomopatológico.
Discusión. La EW es una enfermedad básicamente digestiva, caracterizada por un síndrome de malabsorción severa, que puede acompañarse de artralgias o artritis, síndrome constitucional, hiperpigmentación cutánea, adenopatías, serositis, endocarditis y alteraciones del SNC o periférico. Evoluciona en tres estadios: en el primero, las manifestaciones son inespecíficas y puede confundirse con un cuadro vírico; en el segundo, que requiere varios años para establecerse, se produce un cuadro constitucional con adelgazamiento (el de nuestro paciente en el primer ingreso); por último, en el tercero aparecen adenopatías, hiperpigmentación cutánea, alteraciones neurológicas, caquexia y esteatorea manifiestas.
El diagnóstico se basa en demostrar en la mucosa intestinal obtenida mediante gastroscopia o biopsia con cápsula oral los cambios característicos de la mucosa, que consisten en la presencia de macrófagos que contienen gránulos citoplasmáticos PAS-positivos; si se observa al microscopio electrónico, se observan bacilos en la lámina propia, en los polimorfonucleares y las células intersiciales; estas lesiones se han descrito en otros tejidos y fluidos. El tratamiento consiste en la administración de Penicilina-benzatina y Estreptomicina durante 2 semanas, seguidas de Cotrimoxazol, a las dosis habituales durante 1-2 años; el germen es sensible a otros antibióticos (Ampicilina, Ceftriaxona, Ceftixima o Rifampicina), de ahí que el tratamiento de los cuadros de infección respiratoria lograsen enmascarar de forma temporal los síntomas de nuestro paciente.