38. FIBROSIS RETROPERITONEAL. PRESENTACIÓN DE 5 CASOS

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad patológica caracterizada por la presencia de un infiltrado de carácter fibrótico que se extiende por el retroperitoneo con distribución perivascular, englobando aorta, arterias iliacas y renales, vena cava, uréteres y músculo psoas. En 2/3 de los casos es idiopática, siendo el resto formas secundarias relacionadas con fármacos, diversos procesos tumorales, hemorragias, infecciones, radioterapia, cirugía, etc. Clínicamente se manifiesta como dolor en flanco o en región lumbar, malestar general, pérdida de peso, astenia y signos de compresión de los grandes vasos. Presentamos 5 casos de fibrosis retroperitoneal.
En 2 de ellos no pudo encontrarse una causa etiológica clara, si bien en un caso se recogía la ingesta prolongada de flecinida. En los casos restantes, uno se atribuyó a cirugía previa, objetivándose la desaparición de la fibrosis de forma espontánea tras laparotomía exploradora. En los 2 restantes la fibrosis fue secundaria a Linfomas no Hodgkin (folicular mixto y tipo Burkitt, respectivamente). Se estableció el diagnóstico mediante la realización de pruebas de imagen (TAC y RMN), confirmándose mediante múltiples biopsias por laparotomía exploradora.
En los 2 primeros casos se objetivó mejoría espectacular tras tratamiento esteroideo, el 3º se resolvió de forma espontánea, el 4º presentó un curso clínico favorable con esteroides y quimioterapia y el último presentó respuesta parcial a la quimioterapia y esteroides, presentando últimamente recidiva medular y meníngea masivas y fallecimiento.
Lafibrosis retroperitoneal es un proceso de causa heterogénea, ante el que debe mostrarse un alto índice de sospecha, sobre todo en aquellos pacientes con dolor lumbar crónico. El diagnóstico de sospecha puede establecerse mediante pruebas radiológicas de imagen pero debe intentar confirmarse siempre histológicamente, para establecer las medidas terapéuticas oportunas.