Varón de 22 años que ingresó por sepsis de posible origen biliar. 3 de sus 6 hermanos y su madre fueron diagnosticados de una enfermedad hereditaria. A la exploración destacaba retraso ponderoestatural y hepato-esplenomegalia. En la analítica presentaba datos de insuficiencia hepática.
Con la imagen adjunta y los datos aportados ¿cuál sería el diagnóstico más probable?
SÍNDROME DE CAROLI (también llamada enfermedad de Caroli tipo 2) QUE CURSA CON ESPLENOMEGALIA POR HIPERTENSIÓN PORTAL
jorge oliveira
HSjoão - Porto
02/12/2011
MANUEL
CHUOU
04/12/2011
JLC
HCV
13/12/2011
MRF
Hospital do Barbanza
19/12/2011
Francisco Carlos Pérez Miralles
Hospital Universitari i Politècnic La Fe (Valencia)
25/12/2011
juan g. soler
H. Verin
27/12/2011
anuska
Hospital do Salnés-Vilagarcía de Arousa
27/12/2011
Lucia
Xeral Vigo
04/01/2012
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